什么是库欣氏综合征?库欣综合征可以治好吗?
库欣综合征指血液当中皮质醇增多引起的临床表现,即满月脸、水牛背、樱桃口等。患者脸比较圆、多血质外貌、躯干部分比较肥胖,而背后有脂肪
库欣综合征指血液当中皮质醇增多引起的临床表现,即满月脸、水牛背、樱桃口等。患者脸比较圆、多血质外貌、躯干部分比较肥胖,而背后有脂肪垫,类似于水牛背,并且皮肤有明显紫纹。
引起库欣综合征的原因不同,包括垂体或者肿瘤,产生促肾上腺皮质激素过多所引起。有的是由于肾上腺肿瘤或者增生所引起,而部分患者由于使用外源性激素所引起。所以对于库欣综合征的患者,需要到医院检查,根据不同病因找出相应治疗的方法。
库欣综合征一般是可以治好的。库欣综合征的疾病来源分为继发性的和原发性的,继发性的是指垂体性的,也叫做ACTH依赖的库欣综合征;原发性的是肾上腺性的,也叫做非ACTH依赖的库欣综合征。这两种库欣综合征只要有手术条件,能够找到切除的位置,把引起皮质醇分泌增多的根源切下来,都可以达到治愈的目的。
导致库欣综合征的原因:
1、垂体分泌ACTH过多导致:垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,是库欣综合征最常见的原因,又称为库欣病。
2、原发性肾上腺皮质肿瘤导致:大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
3、垂体外的肿瘤分泌过多ACTH导致:部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似ACTH活性的物质,进而引起本病,常见的有胸腺癌、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、卵巢癌、前列腺癌等。
4、其他因素:原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是较为罕见的引起库欣综合征的疾病。
库欣综合征的治疗方法:
1、药物治疗:在医嘱下使用影响神经递质的药物,如溴隐亭、卡麦角林等;或者在医嘱下应用肾上腺皮质激素抑制剂,如酮康唑等。
2、手术治疗:垂体腺瘤引起的库欣病可以首选经蝶窦切除垂体腺瘤,术后给予适量的皮质激素补充;肾上腺肿瘤通过手术切除可根治,可以选择经腹腔镜切除一侧肿瘤;肾上腺腺癌应尽可能行手术切除,未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗,减少肾上腺皮质激素的产生量;对于异位ATCH综合征可以选择切除原发肿瘤,必要时可以切除双侧肾上腺,但是患者需要终生接受激素替代治疗。
3、其他治疗:长期使用糖皮质激素药物致病的患者,可以在医嘱下逐渐减少药量;对于依赖性促肾上腺素皮质激素库欣综合征患者,不能进行手术治疗时可以进行放射治疗。